СПРАВОЧНИК - БОЛЕЗНИ

Гломерулонефрит хронический — Нефрология

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почек с общим, чаще всего иммунным механизмом поражения и постепенным ухудшением почечных функций с развитием почечной недостаточности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
При первичном ХГН заболеваемость составляет 13–50 случаев на 10 000 населения в год. Для вторичного ХГН — зависит от распространённости основного заболевания.
У мужчин чаще наблюдают первичный ХГН, вторичный — в зависимости от основного заболевания; например, волчаночный нефрит чаще возникает у женщин, а ХГН при узелковом полиартериите — у мужчин. ХГН развивается в любом возрасте, наиболее часто у детей 3–7 лет и взрослых 20–40 лет.
Смертность находится в зависимости от формы ХГН, прогрессирования ХПН. Летальный исход возможен от уремии и её осложнений.

ПРОФИЛАКТИКА
Предупреждение и лечение антибиотиками заболеваний, которые могут стать причиной ХГН (стрептококковый фарингит, стрептодермия, инфекционный эндокардит, сепсис, гепатиты В и С, опухоли, ревматические заболевания), хотя доказательная база отсутствует.

СКРИНИНГ
Биопсия почки с гистоморфологическим исследованием биоптата у пациентов с гематурией в повторных анализах мочи, не обусловленной урологической патологией, а также с нефротическим, нефритическим синдромом или субнефротической протеинурией.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Клиническая классификация (основана на ведущем синдроме) используется при отсутствии показаний или невозможности проведения биопсии почки.

ПО КЛИНИЧЕСКИМ СИМПТОМАМ

• Латентная форма (только изменения в моче; отёков и стабильной артериальной гипертензии нет) — до 50% случаев ХГН.
• Гематурическая форма — болезнь Берже, IgA-нефрит (рецидивирующая гематурия, отёки и артериальная гипертензия у 30–50% пациентов) — 20–30% случаев ХГН.
• Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия) — 20–30% случаев.
• Нефротическая форма (нефротический синдром — массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия; артериальной гипертензии нет) — 10% случаев ХГН.
• Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензии и/или гематурией и/или азотемией) — 5% случаев ХГН.

ПО ФАЗАМ

• Обострение (активная фаза, рецидив) — появление нефритического или нефротического синдрома.
• Ремиссия (неактивная фаза) — улучшение или нормализация экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функции почек и изменений в моче.

ПО ПАТОГЕНЕЗУ

• Первичный (идиопатический) ХГН.
• Вторичный ХГН, связанный с другим заболеванием.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
• Гломерулонефрит с «полулуниями» (подострый, быстропрогрессирующий).
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
• Мембранозный гломерулонефрит.
• Мембранопролиферативный, или мезангиокапиллярный гломерулонефрит.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
• Фибропластический гломерулонефрит.

Поскольку в России широкое распространение, имеет именно клиническая классификация гломерулонефрита, а морфологическая основана на данных нефробиопсии, следует иметь в виду, что диффузный пролиферативный гломерулонефрит соответствует клинической форме «острый гломерулонефрит», гломерулонефрит с «полулуниями» — клинической форме «быстро прогрессирующий гломерулонефрит», прочие морфологические формы — клинической форме «хронический гломерулонефрит».

ДИАГНОСТИКА
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
Диагноз основывается на данных анамнеза, клинике и результатах биопсии почек.

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
УКАЗАНИЯ В АНАМНЕЗЕ НА ИНФЕКЦИОННОЕ ИЛИ СИСТЕМНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: геморрагический васкулит, хронический вирусный гепатит В, болезнь Крона, синдром Шёгрена, анкилозирующий спондилоартрит, аденокарциномы; гломерулонефрит может быть идиопатическим.
• Мембранозный гломерулонефрит: карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек, неходжкинская лимфома, лейкозы, волчаночный нефрит, вирусный гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия, шистосомоз, ЛС (препараты золота и ртути, пеницилламин); гломерулонефрит может быть идиопатическим.
• Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: системная красная волчанка, криоглобулинемия, хронический гепатит С, бактериальные инфекции, ЛС, токсины; гломерулонефрит может быть идиопатическим.
• Гломерулонефрит минимальных изменений: ОРЗ, вакцинации, применение НПВП, рифампицина, интерферона альфа, болезнь Фабри, лимфопролиферативная патология; гломерулонефрит может быть идиопатическим.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз: серповидно-клеточная анемия, отторжение почечного трансплантата, циклоспорин, хирургическое иссечение части почечной паренхимы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приём героина, дисгенезия нефронов, ВИЧ-инфекция; состояние может быть идиопатическим.
• Фибропластический гломерулонефрит: исход любого хронического гломерулонефрита.

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

• Латентное течение — субклиническое, без видимых обострений и ремиссий; ХГН выявляют чаще случайно, при профилактическом осмотре, по изменениям в анализе мочи.
• Рецидивирующее течение — с обострениями, которые развиваются через 3–7 дней после переохлаждения, стресса или без видимой причины.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

• Сочетание нефритического синдрома, артериальной гипертензии — чаще при обострении гипертонической формы, реже — IgA-нефрита, иногда — латентной формы.
• Нефротический синдром без артериальной гипертензии (нефротическая форма ХГН) или с артериальной гипертензией и/или гематурией и/или азотемией (смешанная форма, быстропрогрессирующий гломерулонефрит).
• Возможно сочетание нефритического и нефротического синдромов — быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
• Рецидивирующие эпизоды гематурии у молодых пациентов, связанные с ОРЗ, артериальной гипертензией (30%). Прогрессирование в ХПН происходит редко.
• Впервые выявленная ХПН — наиболее часто при латентной форме, реже при гипертонической, гематурической формах.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ИЗМЕНЕНИЯ В КРОВИ

• Повышение СОЭ умеренное при первичном ХГН, однако может быть значительным при вторичном гломерулонефрите.
• Повышение титра антистрептококковых АТ (редко).
• Гипокомплементемия за счёт С3 компонента.
• Повышение титра IgA (болезнь Берже).
• Криоглобулинемия (при криоглобулинемическом гломерулонефрите, в частности, ассоциированном с вирусным гепатитом С, В).
• Снижение скорости клубочковой фильтрации, повышение концентрации креатинина, мочевины (ХПН).
• Специфические для системного заболевания изменения в крови, например при волчаночном нефрите — АТ к цитоплазме нейтрофилов, увеличение титра АТ к ДНК, волчаночные клетки, антифосфолипидные АТ.

ИЗМЕНЕНИЯ В МОЧЕ

• Протеинурия — минимальная при гематурической форме, минимальная или умеренная (до 3 г/сут) при латентной, гипертонической формах и массивная более (3 г/сут) при нефротическом синдроме.
• Эритроциты — от единичных в поле зрения до закрывающих всё поле зрения (гематурическая форма).
• Лейкоциты: лимфоцитурия отражает активность гломерулонефрита при системном заболевании; лейкоциты могут преобладать над эритроцитами при волчаночном нефрите, нефротическом синдроме.
• Уменьшение объёма суточной мочи, полиурия (претерминальная ХПН).
• Цилиндры гиалиновые, зернистые, восковидные

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Биопсия почки с гистоморфологическим исследованием биоптата.
• Признаки склероза в клубочках и интерстициальной ткани.
• Интра- и экстракапиллярная пролиферация.
• Диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
• Диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов.
• Фибропластический гломерулонефрит — исход всех гломерулопатий, характеризуется фибротическими процессами.
• УЗИ почек: контуры гладкие, почки не изменены или уменьшены в размерах (ХПН), эхогенность почечной ткани повышена.
• ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка при артериальной гипертензии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Хронический пиелонефрит (эпизоды инфекции мочевых путей в анамнезе, лихорадка, боли в пояснице, дизурия, лейкоцитурия, бактериурия, гипостенурия, деформация и расширение чашечно-лоханочной системы, асимметрия и деформация контуров почек по данным УЗИ; асимметрия функции почек при экскреторной урографии, радиоизотопной ренографии).
• Острый гломерулонефрит (изолированная гематурия при постинфекционном нефрите разрешается в течение 6 мес).
• Нефропатия беременных (триада — отёки, протеинурия, артериальная гипертензия, отсутствие анамнеза хронического гломерулонефрита, второй-третий триместр беременности).
• Тубулоинтерстициальный нефрит (гипостенурия, асептическая лейкоцитурия, боль в пояснице, повышение СОЭ).
• Алкогольное поражение почек (анамнез, гематурия, гипостенурия, боль в пояснице).
• Амилоидоз (в анамнезе — хронические гнойные заболевания, ревматоидный артрит, гельминтозы; системность поражения, протеинурия, нередко отсутствие эритроцитурии).
• Диабетическая нефропатия (сахарный диабет, постепенное нарастание протеинурии, нередко отсутствие гематурии).
• Поражение почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани (признаки системного заболевания — лихорадка, кардит, артрит, пульмонит, гепатолиенальный синдром и др.), высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительные серологические тесты.
• Мочекаменная болезнь (наличие конкремента, почечная колика, признаки обструкции, гематурия без протеинурии).
• Опухоль почек и мочевых путей (образования в мочевых путях, асимметрия функции почек, данные биопсии).
• Первичный антифосфолипидный синдром (ливедо, выкидыши, АТ к фосфолипидам).
• Гиперсенситивный васкулит (наличие двух критериев из следующих: пальпируемая пурпура, боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение, гематурия, возраст не старше 20 лет).
• Наследственный нефрит (синдром Альпорта) — анамнез, исследование мочи у членов семьи.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

• Оториноларинголог, гинеколог, дерматолог — очаги инфекции или подозрение на них в ЛОР-органах, половой сфере или на коже.
• Окулист — при остронефритическом синдроме для выявления ангиопатии сетчатки.
• Инфекционист — при подозрении на гломерулонефрит, ассоциированный с гепатитами В, С или ВИЧ-инфекцией.
• Ревматолог — при гломерулонефрите с признаками системного заболевания.
• Кардиолог — при лихорадке, гепатоспленомегалии, шумах в сердце (для исключения инфекционного эндокардита).

ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Замедление темпов прогрессирования в ХПН, достижение ремиссии, предотвращение и устранение осложнений.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

• Подозрение на ХГН, впервые выявленный нефритический, нефротический или изолированный мочевой синдром (протеинурия, гематурия). Необходимо уточнение диагноза, исключение альтернативных заболеваний.
• Обострение хронического гломерулонефрита.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• При обострении режим постельный или полупостельный.
• Диета при обострении — стол № 7а.
• Физиотерапевтическое лечение не показано.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ
Глюкокортикоиды (преднизолон) показаны в следующих ситуациях:

• обострение ХГН, в том числе при азотемии;
• мезангиопролиферативный гломерулонефрит и гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков при наличии нефротического синдрома и других признаков иммунной активности нефрита.

При мембранозном гломерулонефрите эффект глюкокортикоидов нечёткий.
При мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулосклерозе глюкокортикоиды малоэффективны.
Активная терапия преднизолоном проводится либо перорально в высоких дозах, либо в виде пульс-терапии.

• Перорально — в дозе 1–1,5 мг/кг в сутки в течение 6–8 нед с последующим снижением по 5 мг/нед до 30 мг/сут и дальнейшим медленным снижением по 2,5–1,25 мг/нед вплоть до отмены.
• Пульс-терапию преднизолона назначают при высокой активности гломерулонефрита. В первые дни лечения доза составляет 1000 мг в/в капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд; после снижения активности гломерулонефрита возможно ежемесячное проведение пульс-терапии вплоть до ремиссии.

Цитостатики:

• Циклофосфамид по 2–3 мг/кг в сутки внутрь.
• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг в сутки внутрь.
• Циклоспорин (альтернативный препарат) назначается при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и/или цитостатиков или при противопоказаниях к ним по 2,5–3,5 мг/кг в сутки внутрь.
• Азатиоприн по 1,5–3 мг/кг в сутки внутрь.

Комбинированная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики) показана пациентам с более тяжёлым течением.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
При явной взаимосвязи рецидивов ХГН с обострениями тонзиллита — тонзиллэктомия (эффективность не доказана). При терминальной ХПН — трансплантация почки.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ ВРЕМЕННОЙ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
От 2 до 4 мес в зависимости клинико-морфологической формы ХГН, активности ХГН, положительной или отрицательной динамики ХГН, наличия или отсутствия признаков прогрессирования ХГН. При длительной активности ХГН, тяжёлом нефротическом синдроме и артериальной гипертензии, прогрессировании ХГН и развитии ХПН показано прохождение медико-социальной экспертизы для определения степени утраты трудоспособности.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО
Наблюдение у нефролога, терапевта или врача общей практики в течение года после обострения. Ежеквартальное измерение АД, общие анализы крови и мочи, суточная протеинурия (при нефротическом синдроме), концентрация креатинина и/или мочевины в сыворотке крови, уровень липидов (при исходном повышении).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
Контроль за балансом жидкости, соблюдение режима и диеты (стол № 7), измерение АД; приём ЛС, назначенных врачом. Возможен приём отвара шиповника, черноплодной рябины. Исключаются переохлаждения, стрессы, физические перегрузки.

ПРОГНОЗ
ХПН развивается в течение 10–20 лет в зависимости от клинико-морфологической формы.

(Источник: Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. (ИГ "ГЕОТАР-Медия, 2008))
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

Назад в раздел