Главная Урология Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, причины заболевания

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, причины заболевания

(Быстро прогрессирующий нефритический синдром)

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) - синдром, характеризующийся морфологически очаговым и сегментарным некрозом и пролиферацией эпителиальных клеток (в виде полулуний) в большинстве клубочков, а клинически - молниеносной почечной недостаточностью в сочетании с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами.

Этиология, распространенность и патогенез

К счастью, БПГН встречается редко. Патогенез в большинстве случаев неизвестен, и непосредственные причины разнообразны. БПГН возможен при большинстве состояний, приводящих к острому нефритическому синдрому (см. выше). Приблизительно в 40% случаев синдром проявляется как часть системной болезни. Из примерно 60% случаев БПГН с первичным поражением почки около половины составляют идиопатические поражения, около трети, по-видимому, вызываются антителами, направленными против гломеруляр-ной базальной мембраны (ГБМ), а остальные - иммуннокомплексные заболевания.

Отсутствие отложений иммунных комплексов или комплемента в гломерулярной ткани - отличительный признак слабоиммунного ГН с полулуниями. Антинейтрофильные цитоплаз-матические аутоантитела (АНЦА) служат сывороточным маркером этого поражения при его сочетании с системным васку-литом или в тех случаях, когда данных о наличии внепочечной болезни нет. АНЦА выявляются в 80% случаев слабоиммунного ГН с полулуниями, в которых предполагается системный васкулит, в особенности гранулематоз Вегенера или узелковый полиартериит. По своей локализации АНЦА могут быть цитоплазматическими или перинуклеарными. Первые в основном бывают связаны с гранулематозом Вегенера, протекающим с поражениями дыхательной системы, тогда как вторые часто выявляются при слабоиммунном ГН с полулуниями без внепочечных поражений.

Как запускаются процессы, ведущие к аутоиммунным реакциям против ГБМ, не известно. Антитела к ГБМ присутствуют в крови, и их можно выявить на ГБМ с помощью иммунофлуоресценции; они могут появляться спонтанно, но возможна связь их с воздействием углеводородов, лекарственных средств или вирусных инфекций. У некоторых (60-90%) больных с анти-ГБМ-гломерулонефритом антитела перекрестно реагируют с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к развитию легочно-почечного симптомокомплекса, называемого синдромом Гудпасчера.

Патологическая анатомия

Очаговая пролиферация клубочковых эпителиальных клеток, иногда с множеством рассеянных нейтрофилов, формирует скопления клеточной массы в виде полулуний, заполняющих пространство боуменовых капсул в 50-100% клубочков во всей почке. Клубочки спадаются, обычно в них становится меньше клеток. Нередко отмечается некроз в области клубочков, иногда затрагивающий и полулуния, и это может быть наиболее заметным патологическим изменением. У таких больных следует искать гистологические свидетельства в пользу васкулита.

Ярким ранним проявлением часто бывает интерстициальный отек. Он диффузный и сочетается с инфильтрацией воспалительными клетками разных типов. При обширной инфильтрации интерстиция можно видеть проникновение мононуклеарных лейкоцитов между канальцевыми клетками. Позже интерстиций становится диффузно фиброзным, а число воспалительных клеток уменьшается. Первичные изменения в канальцах выражаются в образовании вакуолей и капелек гиалина, а иногда также эритроцитарных и гиалиновых цилиндров в дистальных канальцах. По мере развития болезни выявляется атрофия, а ГБМ утолщается.

Наиболее заметное морфологическое изменение, выявляемое при флуоресцентной микроскопии,- это линейное отложение IgG (обычно в сочетании с сегментарным отложением СЗ), но это непостоянный и неспецифический признак. При тяжелом иммуннокомплексном поражении отмечаются диффузные нерегулярные отложения IgG и СЗ, часто с пролиферацией интрагломерулярных клеток и образованием полулуний. В других случаях не откладывается ни Ig, ни комплемент. Однако независимо от флуоресцентной картины внутри полулуний выявляется фибрин.

Ред. Н. Алипов

"Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, причины заболевания" - статья из раздела Урология