Длительность болезни при отсутствии интеркуррентных заболеваний колеблется в широких пределах: от 3—5 до 30—40 лет, чаще составляя 10—15 лет. При естественном течении болезненного процесса его финалом является смерть от уремии. При всех формах .болезни длительность жизни больных зависит от количества и выраженности обострений, которые ускоряют выведение из строя функционирующей паренхимы почек и способствуют этим более быстрому развитию почечной недостаточности.

Наиболее благоприятным течением отличается форма гломерулонефрита, главное и единственное проявление которой — изолированный мочевой синдром, выражающийся в небольшой протеинурии (не превышающей 1%), умеренных или ничтожных гематурии (единичные эритроциты в поле зрения или в препарате) и цилиндрурии (единичные гиалиновые или изредка зернистые цилиндры в поле зрения). Обострения этой формы хронического нефрита заключаются только или главным образом в усилении патологических изменений мочи. Общее состояние больных нарушается лишь во время закономерно развивающейся претерминальной гипертоний и в период хронической почечной недостаточности. Начало заболевания носит нередко латентный характер. Из парциальных функций почек в первую очередь страдает клубочковая фильтрация, которая понижается по мере прогрессирования болезненного процесса. Но и это нарушение может возникать через длительные сроки после начала болезни. Почечный кровоток и секреторная функция канальцев ослабевают в относительно меньшей степени. Поэтому при данной форме хронического гломерулонефрита фильтрационная фракция (отношение клубочковой фильтрации к почечному кровотоку) и отношение клубочковой фильтрации к максимальной секреции канальцев чаще понижены. В отличие от этого другие канальцевые функции, в частности способность к осмотическому концентрированию мочи, а также к экскреции аммония, могут понижаться в значительно большей степени, чем клубочковая фильтрация. Превалирование понижения клубочковой фильтрации над понижением концентрационной способности не является характерным. В значительном проценте случаев, хотя и непостоянно, наблюдается некоторое повышение содержания Alfa-2- и Betta-глобулинов в сыворотке крови.

К данной форме нефрита очень близок тип течения заболевания, характеризующийся сочетанием умеренно-выраженного мочевого синдрома с гипертонией (гипертоническая форма). Повышение артериального давления может быть транзиторным или постоянным, причем систолическое давление равняется 160 мм и более, диастолическое — 95 мм рт. ст. и более. Иногда гипертония возникает только во время обострения процесса. При данном типе течения нефрита наблю­даются такие же сдвиги со стороны белковой формулы крови, как и при рассмотренной выше форме заболевания. Однако фильтрационная фракция при этой форме нефрита не обнаруживает тенденции к понижению.

Менее благоприятно протекает форма хронического нефрита с более выраженным гипертоническим синдромом, проявляющимся стойким повышением артериального давления (более 180 мм рт. ст. систолическое и более 100—110мм диастолическое). Иногда развивается гипертоническая ангиопатия сосудов сетчатки, которая не осложняется, однако, нейроретинопатией. Возникает гипертрофия левого желудочка сердца с соответствующими физикальными и рентгенологическими данными. Наблюдаются изменения ЭКГ, частое понижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях. Ангинозные и подобные им болевые ощущения со стороны сердца обычно отсутствуют. Мочевой синдром чаще выражен умеренно, но могут наблюдаться более значительная протеинурия, цилиндрурия и гематурия. Протеинограмма крови в основном такая же, как при ранее упомянутых формах заболевания. Клубочковая фильтрация падает в более ранние сроки, фильтрационная фракция обнаруживает склонность к повышению, быстро прогрессиру­ет понижение концентрационной способности. Обострения данной формы нефрита иногда приводят к злокачественному гипертоническому синдрому. При этом систолическое давление устанавливается на уровне 200 мм рт. ст. и выше, диастолическое — колеблется от 100 до 140—160 мм рт. ст. Появляются резко выраженная ангиопатия сосудов глазного дна и характерная для синдрома злокачественной гипертонии нейроретинопатия. Резко ухудшается общее состояние больных, появляются мучительные головные боли, резкая бледность лица, развивается резкая гипертрофия левого желудочка сердца; над верхушкой возникает систолический шум; второй тон над аортой приобретает металлический акцент. Иногда наступает сердечная недостаточность, сначала по левожелудочковому, а потом и по правожелудочковому типу.

Выраженная гипертензия даже доброкачественного характера, ухудшая кровообращение в почках, приводит к прогрессивному выпадению функций почечной паренхимы. Присоединение злокачественной гипертензии и вызванного ею злокачественного артериолосклероза обусловливает еще более резкую ишемию почек и тем самым более быстрое развитие почечной недостаточности. Лечение злокачественного гипертонического синдрома аналогично лечению при злокачественном варианте течения гипертонической болезни.

Некоторые формы хронического гломерулонефрита характеризуются присоединением отечно-альбуминурического или нефротического синдрома.

Для начальных стадий хронического гломерулонефрита, протекающего с нефротическим синдромом, характерно сочетание нормальной и даже несколько увеличенной клубочковой фильтрации с повышением секреторной и концентрационной функции канальцев, По мере прогрессирования болезни происходит постепенное понижение этих функций. Чаще превалирует снижение клубочковой фильтрации. Может быть выделен подтип данной формы течения заболевания, который анатомически соответствует так называемому мембранозному нефриту, при котором особенно значительные изменения возникают в основной мембране клубочков и во внутреннем слое висцерального листка капсулы Шумлянского—Боумена. Этот подтип течения болезни отличается тем, что отечный синдром с самого начала острого нефрита принимает хронический характер. Уже в начале заболевания возникает значительная протеинурия (3—4% и выше); отчетливо выражена цилиндрурия. Гематурия незначительна или отсутствует. Умеренное повышение артериального давления (140—150 мм рт, ст. систолическое и 85—100 мм диастолическое) наблюдается только в течение первых 1—3 суток заболевания. Чаще повышение артериального давления отсутствует. Изредка наблюдающаяся гипертензия весьма умеренна. В дальнейшем ведущими симптомами оказываются более или менее выраженные отеки, мочевой синдром, а также характерные для нефротического синдрома биохимические сдвиги в крови.

Обострение выражается, как правило, в некотором усилении симптомов. Иногда интеркуррентные инфекции способствуют избавлению больных от отеков, некоторому уменьшению, а иногда и полному исчезновению мочевого синдрома. Однако инфекции могут быть поводом для дальнейшего ухудшения. Такая форма течения заболевания приводит к почечной недостаточности через 10—20 лет. Вначале эта форма болезни обнаруживает некоторое сходство со злокачественным нефри­том, но отсутствие высокой гипертонии, нарушения концентрационной способности и парциальных функций почек не только в ближайшие недели и месяцы заболевания, но и через несколько лет после его начала позволяет поставить правильный диагноз.

Другой подтип хронического гломерулонефрита характеризуется присоединением нефротического синдрома во время одной из вспышек патологического процесса.

Наконец, наблюдается форма хронического гломерулонефрита, при которой сочетаются гипертонический и нефротический синдромы (смешанная форма). Сочетание этих синдромов в резко выраженной степени встречается главным образом при экстракапиллярном нефрите (см. Гломерулонефрит экстракапиллярный подострый, или злокачественный), но может иметь место и при интракапиллярном склерозирующем. Чаще превалирует один из этих синдромов, иногда оба выражены уме­ренно. Нередко одно из обострений заболевания приводит к смене ве­дущего синдрома: например, преобладание гипертонического синдрома сменяется преобладанием нефротических явлений и наоборот.

Характер нарушения парциальных функций почек, как и сдвиги в белковой формуле, зависят при этом от ведущего синдрома болезни и от степени его превалирования над другим синдромом заболевания. Данная форма нефрита, сопровождающаяся комбинацией обоих синдромов, является прогностически наименее благоприятной. Срок жизни этих больных при естественном течении заболевания не превышает 10—12 лет, но чаще составляет всего 4—6 лет.

Диагноз. Распознаванию в большой степени способствует на­личие в анамнезе четко очерченной картины острого гломерулонефрита. Разграничение с острым гломерулонефритом см. Гломерулонефрит острый. Приходится дифференцировать от заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом, мочевыми симптомами, протеинурией, гематурией, цшшндрурией и гипертонией в сочетании с упомянутыми симптомами, а также от нефротического синдрома.

Хронический гломерулонефрит, протекающий без нефротического синдрома, следует разграничивать с хроническим пиелитом и пиелонефритом, группой урологических заболеваний, гипертонической болезнью, симптоматическими гипертониями и коллагенозами.

Дифференциальный диагноз с хроническим пиелонефритом базируется на следующих данных. Пиелит и пиелонефрит весьма часто развиваются в результате воспалительных процессов в нижележащих отделах мочевыводящего тракта и главным образом нарушений моторики мочевыводящих путей (обструктивный пиелонефрит). Для мочевого синдрома при пиелите и пиелонефрите характерны выраженная лейкоцитурия и наличие клеток Штернтеймера —Мельбина, а иногда бактериурия. Количество лейкоцитов в суточной моче при подсчете по методу Каковского — Аддиса значительно повышено, тогда как количество эритроцитов повышается незначительно или остается нормальным. Разграничению способствуют некоторые функциональные пробы почек. При пиелонефрите, распространяющемся в восходящем направлении, т. е. от сосочка к корковому веществу, нарушение функции канальцев опережает расстройство клубочковой функции. В связи с этим при пиелонефрите может наблюдаться резчайшее понижение концентрационной способности почек или даже полное прекращение осмотического концентрирования, что выражается в изогипостенурии, т. е. удельном весе мочи, равном или не. достигающем удельного веса плазмы крови, соответствующего 1010—1015, при нормальной клубочковой фильтрации или лишь умеренном ее понижении (до 50—60 мл/мин). Менее значительное превалирование понижения концентрационной способности почек над понижением клубочковой фильтрации может наблюдаться и при гломерулонефрите. При пиелонефрите понижение экскреторной функции канальцевого эпителия развивается раньше, чем понижение клубочковой фильтрации, и оказывается более выраженным. При пиелонефрите выделение фенолрота, диодраста, парааминогиппурана, а также почечный плазмоток оказываются пониженными в большей степени, чем клубочковая фильтрация, т. е. фильтрационная фракция имеет тенденцию к повышению. При гломерулонефрите всегда превали­рует понижение клубочковой функции, вследствие чего фильтрационная фракция понижена. При пиелите функциональные пробы почек нормальны.

Дифференциальному диагнозу способствуют также данные урологического исследования. В отличие от гломерулоиефрита пиелонефрит на экскреторной урограмме может проявляться изменением контура почечной лоханки и чашечек: расширение бокалов, притупление их сводов, раструбообразная деформация чашечек и сближение их. Нередко наблюдается разновременное появление краски из устий мочеточников при хромоцистоскопии; выявляется различие в содержании белка и форменных элементов и, главное, концентрации креатинина .и натрия в моче из обеих почек.

Существенную помощь при дифференциальной диагностике оказывает протеинограмма: при пиелите и пиелонефрите не наблюдается типичного для гломерулонефрита повышения количества Alfa-2 и Betta-глобулинов, но в то же время повышено содержание Gamma-глобулинов. Весьма ценны для диагностики данные пункционной биопсии, однако они требуют особенно квалифицированной морфологической оценки.

При дифференцировании с мочекаменной болезнью важнейшими опорными пунктами являются: отсутствие конкрементов в мочевыводящих путях на обзорной рентгенограмме почек и невозможность их обнаружения при цистоскопии, внутривенной и ретроградной пиелографии, а. также (косвенно) отсутствие обилия солей в осадке мочи. Для гломерулонефрита нехарактерна почечная колика. Она наблюдается очень редко лишь в начале болезни, чаще всего при выраженной макрогематурии и чрезвычайно редко при обострениях хронического гломерулонефрита.

Дифференциальная диагностика с опухолевыми процессами в почках, солитарными кистами и поликистозом основывается на рентгенологическом исследовании, которое при последних обнаруживает увеличение тени почек, характерные изменения контуров почки, лоханки и чашечек. Для поликистоза типично понижение концентрационной функции почек и, во всяком случае, понижение концентрационной способности резко превалирует над понижением клубочковой фильтрации. При опухолевых процессах посредством цистоскопии могут быть обнаружены гематурия из одной почки, а также различие во времени выделения индигокармина. Опухолевое поражение мочевого пузыря обнаруживается при цистоскопии.

Дифференцированию гломерулонефрита с аномалиями развития почек способствует главным образом экскреторная урография.

Разграничение с туберкулезом почек базируется на следующих признаках. При туберкулезе почек могут выявляться данные, говорящие о первичной локализации инфекции, главным образом в легких; возникает сопутствующее поражение мочевого пузыря, а иногда половых органов, очень характерны мучительная дизурия, резко выраженная лейкоцитурия; в моче обнаруживаются микобактерии туберкулеза, особенно посредством прививки мочи морской свинке; имеются типич­ные изменения на.пиелограмме, данные в пользу одностороннего заболевания почек или различий в степени поражения почек; наблюдается лихорадка.

Дифференциальному диагнозу с гипертонической болезнью, осложненной артериолосклерозом почек, способствуют следующие обстоятельства. Гипертензии при хроническом гломерулонефрите обычно не свойственна лабильность, более характерная для гипертонической болезни, как правило, отсутствуют кризы. При наличии умеренной гипертонии относительно редко отмечается сужение артерий глазного дна. Гипертензия при хроническом гломерулонефрите почти никогда не сопровождается ангинозными болями. Мочевой синдром при этой форме нефрита отличается большой устойчивостью и в отличие от мочевого синдрома при гипертонической болезни не ослабевает при постельном режиме.

Дифференциальный диагноз с узелковым периартериитом основывается прежде всего на наличии при последнем некоторых экстраренальных симптомов (длительное повышение температуры, лейкоцитоз, нередко с эозинофилией, а также псевдополиневритический синдром, поражения внутренних органов, преимущественное повышение Gamma-глобулинов в протеинограмме).

Очень трудно разграничение нефрита с амилоидозом почек. При амилоидозе может выявляться поражение тем же процессом других органов, особенно селезенки, печени, кишечника. В отличие от нефрита амилоидоз характеризуется повышенным содержанием в сыворотке не только Alfa-2 и Betta-глобулинов, но и Gamma-глобулинов. При нефрите протеины мочи являются почти исключительно альбуминами, при амклоидозе значительную часть белка мочи составляют глобулины. Наконец, при амилоидозе положительна проба с конгоротом, которая при нефритах отрицательна. Особенно эффективна пункционная биопсия почек.

При дифференциальном диагнозе с диабетическим гломерулосклерозом следует иметь в виду, что при этом поражении почек наблюдает­ся разрыв между выраженной протеинурией, с одной стороны, и умеренной цилиндрурией — с другой, а также отсутствует гематурия. Кроме того, при диабетическом гломерулосклерозе имеются характерные изменения глазного дна (аневризматическая ретинопатия), быстро приводящие к расстройству зрения и к полной его потере. Диабетическому гломерулосклерозу свойственно стремительное нарастание почечной недостаточности и синдрома злокачественной гипертонии.

Дифференциальный диагноз с поражениями почек, свойственными ревматизму и особенно системной красной волчанке и септическому эндокардиту, с подагрической нефропатией проводят на наличии симптомов основного заболевания. Разграничению с миеломной болезнью помогают парапротеинемия, резкая у-глобулинемия (М-градиент), результаты исследования костного мозга, рентгенография плоских костей (см. Миеломная болезнь).

Лечение.

При обострениях гломерулонефрита проводят те же мероприятия, что и при остром гломерулонефрите (см. Гломерулонефрит острый). Вне обострения процесса режим жизни должен быть следующим. При всех формах заболевания, даже если общее состояние больного хорошее и отсутствует почечная недостаточность, целесообразно увеличить время пребывания в постели (до 12 часов в сутки); при наличии выраженного гипертонического или отечного синдрома назначают постельный режим. Больные должны остерегаться охлаждения. В холодную а также сырую погоду нужно носить шерстяные носки и теплое нижнее белье. Обувь должна быть теплой и водонепроницаемой. Противопоказана усиленная физическая нагрузка. Занятия спортом надо исключать. Допустимы лишь самые легкие вари­анты утренней гимнастики дыхательного типа. Трудоустройство за­ключается в предоставлении работы, несвязанной со значительной фи­зической нагрузкой и проводимой главным образом в сидячем положе­нии в теплом и сухом помещении.

Большое значение имеет диета. Даже если отсутствует почечная недостаточность, количество вводимого белка не должно превышать в сутки 1 г на 1 кг веса больного. Прием поваренной соли целесообразно уменьшить до 2—3 г в сутки. Пищевой рацион в основном должен состоять из крупяных, овощных и фруктовых блюд, молока и молочных продуктов. В суточном меню должно быть не более одной порции мясного, рыбного или творожного блюда. Не исключаются и даже рекомендуются некоторые острые приправы: перец, жареный лук, чеснок, хрен и уксус. Предпочтительно использовать растительные масла (кукурузное, подсолнечное, оливковое), которые содержат мало натрия и в то же время богаты ненасыщенными жирными кислотами. Наконец, диета больных гломерулонефритом должна быть богата витаминами, в связи с чем овощи и фрукты по мере возможности желательно употреблять в сыром виде.

При синдроме злокачественной гипертонии, а также резко выраженных отеках целесообразно назначить на 7—10 суток рисово-фруктовую диету (см. Гломерулонефрит острый). После отмены ее может быть использован вариант диеты, содержащей, помимо риса и фруктов, разные крупяные и овощные блюда, сахар, мед и патоку. На протяжении последующих 2—3 недель эта диета может быть расширена за счет конфет и молочных продуктов. Обычный хлеб исключается, но можно применять ахлоридный хлеб. Суточное потребление соли не должно превышать 1,5—2 г, а белка—0,5—0,6 г на 1 кг веса больного.

Лекарственное лечение злокачественного гипертонического синдрома проводится так же, как при злокачественном варианте гипертонической болезни. Имеются серьезные основания считать, что известный успех в л е к а рст венном лечении хронического гломерулонефрита может быть достигнут при длительном применении синтетических препаратов кортикостероидных гормонов (см. Гломерулонефрит острый). При хроническом гломерулонефрите, сопровождающемся гипертоническим синдромом, целесообразно понизить артериальное давление: систолическое до 140—150 мм рт. ст. и ниже, а диастолическое до 100—90 мм и ниже. Кортикостероидные гормоны можно комбинировать с резерпином и гипотиазидом, а также лазиксом и альдактоном. При упорстве клинических симптомов и при отсутствии опасных побочных явлений гормональной терапии лечение можно удлинить до 6—8 недель.

Вслед за непрерывным курсом лечения рекомендуются поддерживающие прерывистые курсы терапии, во время которых на протяжении 3 дней вводят полную или умеренно сниженную лечебную дозу (60 мг— 45 мг преднизолона в день), а в течение последующих,4 дней препарат не назначают. Свободные от приема гормона периоды через 1—2 меся­ца удлиняют до 7—14 дней и, наконец, до 21 дня. Кортикостероидная терапия особенно эффективна при чистой нефротической, умеренно протеинурической и гематурической. (без сочетания с протеинурией) формах болезни. Курсы кортикостероидной терапии можно повторять (с интервалами в 3—6 месяцев). Противопоказанием к лечению кортикостероидами является и почечная недостаточность, т. е. наличие даже минимального повышения остаточного азота сыворотки крови (до 45— 50 мг%).

Климатическое лечение предполагает длительное (не менее 2—3 месяцев) пребывание в сухом и теплом, даже жарком кли­мате (Байрам-Али, Ашхабад). Оно приносит известную пользу при фор­мах заболевания, протекающих с изолированным мочевым, а также неф-ротическим синдромами. Противопоказание—значительная гиперто­ния, а также почечная недостаточность даже в умеренной степени.

Если имеются отечные явления, из рациона полностью исключают поваренную соль или ограничивают ее количество 1,5—2 г в сутки; назначают ацетат или хлорид калия по 1 г 2 раза в день. Применение ртутных мочегонных нежелательно, так как они, хотя и в исключительно редких случаях, могут вызвать некронефроз. Однако при наличии резко выраженных отеков использование этих средств иногда оказывается неизбежным.

Похожие новости: