Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — часто встречающаяся форма гломерулонефрита, характеризующаяся очаговой или диффузной пролиферацией клеток почечных клубочков. Статистические данные. Встречается часто, выступает причиной 10% случаев нефротического синдрома у взрослых и 15% — у детей. Чаще болеют дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол — мужской.
Патогенез. Иммунокомплексное воспаление клубочков почки.
Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Отложения в мезангии IgA, IgG, IgM, компонентов комплемента С3, С4. Преобладание IgA и С3 в отложениях классифицируют как IgA-нефропатию (болезнь Берже).
Клиническая картина • Изолированный мочевой синдром • Рецидивирующая или персистирующая гематурия (IgA-нефропатия) • Остронефритический синдром (до 30–35% случаев заболевания) • Нефротический синдром (до 25% случаев) • ХПН (развивается медленно).
Лабораторные данные • Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии, титр антистрептолизина О не изменён.
Диагностика. Окончательный диагноз устанавливают при биопсии.
Дифференциальная диагностика • СКВ, узелковый полиартериит, болезнь Шёнляйна–Геноха, болезнь Гудпасчера, подострый инфекционный эндокардит, гранулематоз Вегенера • Болезнь Берже как одна из форм МПГН.
Лечение • Диета (см. Гломерулонефрит хронический) • Доказательств эффективности воздействия ГК и цитостатиков на течение медленно прогрессирующих форм МПГН нет, поэтому больным с изолированной гематурией и неизменёнными функциями почек «агрессивная» терапия не показана • При прогрессирующем течении (протеинурия более 1 г/сут, нефротический синдром, артериальная гипертензия) начинают с ГК в сочетании с антикоагулянтами, антиагрегантами. При рецидивах, неэффективности преднизолона назначают цитостатики (в сочетании с преднизолоном или без него). ГК и/или цитостатики можно назначать в составе многокомпонентных схем (см. Гломерулонефрит хронический): 3-компонентной, 4-компонентной (схемы Кинкайд–Смит), схемы Понтичелли, схемы Стейнберга • При отсутствии эффекта от предшествующей иммунодепрессивной терапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6–12 мес • Рыбий жир 12 г/сут в течение 2 лет (результаты контролируемых исследований разноречивы) • Антигипертензивные средства — ингибиторы АПФ при повышенном или нормальном АД • Лечение нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.
Профилактика • Первичная профилактика — лечение стрептококкового фарингита антибиотиками • Тонзиллэктомия • Антибиотики при острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции — снижают число эпизодов макрогематурии, замедляют прогрессирование МПГН.
Прогноз • 10-летняя выживаемость — 81% • Прогноз лучше при эффективности ГК, хуже — при выраженной гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, почечной недостаточности, выраженных изменениях при морфологическом исследовании.
Сокращение: МПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
МКБ-10. N00–N07 с подрубрикой 3 «Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит»
