Статистика

Онлайн всего: 2

Гостей: 2

Пользователей: 0

Понедельник, 13.05.2024, 09:59
Приветствую Вас Гость

Форма входа

Поиск

Календарь

Архив записей

Друзья сайта

Мой сайт

Главная » 2013 » Декабрь » 26 » Медико-социальная экспертиза при гломерулонефрите :: Гломерулонефрит мсэ

00:33

Медико-социальная экспертиза при гломерулонефрите :: Гломерулонефрит мсэ

Медико-социальная экспертиза при гломерулонефрите

Гломерулонефриты (ГН) — иммунные (воспалительные и невоспалительные) заболевания почек, с первичным поражением клубочков и последующим вовлечением в процесс интерстиция с тенденцией к прогрес-сированию, переходом в нефросклероз и развитием синдрома ХПН.

Эпидемиология.
Встречается у 12-15 человек на 100 000 населения. Преобладают молодые, работоспособные лица.

Этиология и патогенез. В большинстве случаев (80-85%) первопричину ГН установить не удается. У ряда больных имеются указания на перенесенную стрептококковую инфекцию, переохлаждение, вакцинацию, вирусный гепатит. Иммунокомплексный ГН (у 95% больных) обусловлен отложением в мезангии, субэндотелиалыю, реже субэпителиально, иммуноглобулинов, а также избыточно образующихся в крови циркулирующих иммунных комплексов. ГН с антительным вариантом развития (у 5% больных) связан с образованием антител (AT), направленных против гликопротеина базальной мембраны клубочка. Часть AT реагирует с белками базальной мембраны канальцев или альвеол легких (синдром Гудпасчура). В прогрессировании ГН играют роль иммунные и неиммунные механизмы повреждения, сочетание которых разнится в зависимости от остроты процесса и морфологической формы ГН. К неиммунным механизмам относятся гормонально-гемодинамические факторы, артериальная гипертензия, гиперфильтрация, протеинурия, липидурия, нарушение аммонийгенеза. Они играют важную роль в уменьшении числа действующих нефронов. Первичное избирательное поражение клеток мезангия, базальной мембраны и ножек подоцитов, характер клеточной инфильтрации в клубочках и в интерстиции, локализация и свойства откладывающихся иммунных комплексов определяют морфологию и течение ГН.

Классификация. В клинической практике ГН подразделяют:

I. По нозологическому принципу:

1.Первичный ГН — 85% (этиология не ясна).

2.Вторичный ГН —15% (при системных заболеваниях, заболеваниях печени, лекарственном поражении, стрептококковой инфекции и т.д.).

II. По течению:

1.Острый — ОГН (потенциально с исходом в выздоровление).

2.Подострый — ПГН (с бурным, часто злокачественным течением и ОНН).

3.Хронический — ХГН (с прогрессирующим течением и исходом в ХПН).

III.По клиническим проявлениям (синдромам):

1.Изолированные изменения мочи (изолированный мочевой синдром и гематурический синдром).

2.Нефритический синдром (НС).

3.Артериальная гипертензия (АГ) (сочетается с изменениями в моче).

4.Острый нефритический синдром (свойствен ОГН, ПГН, ХГН).
НС и АГ могут сочетаться. При отсутствии морфологии, диагноз ГН на период освидетельствования в бюро МСЭ представляется синдромально.

IV.По морфологическому принципу:

1.Диффузный пролиферативный эндокапиллярный (ОГН) — пролиферативно-экссудативные изменения мезангия клубочков с обратным развитием процесса.

2.Экстракапиллярный пролиферативный (ПГН) — образование клеточно-фибриноидных полулуний вокруг клубочков и их быстрое склерозирование. При синдроме Гудпасчера — линейное отложение иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны клубочков и канальцев.

3.Мембранозно-пролиферативный (Т, И и Ш тип) — пролиферация мезангиальных клеток и изменения базальной мембраны с различной структурой и локализацией иммунокомплексных депозитов.

4.Мезангиально-пролиферативный (диффузный, очаговый, lgM — вариант) — диффузная или очаговая пролиферация мезангия клубочков с разрастанием мсзангиального матрикса и отложением депозитов с иммуноглобулинами.

5.IgA-нефропатия (болезнь Берже) — разновидность мезангиально-пролиферативного ГН с отложением депозитов, содержащих IgA.

6.ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) — при световой микроскопии отсутствует или выявляется минимальная гиперк-леточность мезангия, а при электронной микроскопии — отсутствие ножек подоцитов.

7.Мембранозный (5 стадий развития) — уплотнение и утолщение базальной мембраны клубочков с гранулярным отложением иммуноглобулинов.

8.Фокально-сегментарный гломерулосклероз-очаговые изменения клубочков с начальным сегментарным склерозом артериол и отложением гиалина.

9.Склерозирующий (фибропластический) ГН. Исход любой морфологической формы в стадии развития синдрома ХПН.

Возможно развитие фиброза интерстиция и атрофии канальцев.

V. По остроте:

1. Обострение (повышение в 5-10 раз эритроцитурии, протеинурии; нарастание АД и отеков; появление НС или ОПН). Выделяют редкие обострения (1 раз в 5 лет), частые (ежегодно, через год), непрерывно рецидивирующее течение.

2. Ремиссия (исчезновение эритроцитурии, снижение протеинурии ниже 2,0 г/сут.; ликвидация НС, острого нефритического синдрома; стабилизация контролируемой АГ; исчезновение ОПН).

Клиника. I. Ведущие синдромы ГН Острый нефритический синдром— острое начало на фоне или после инфекции с развитием олигурии, гипертензии, отеков, азотемии, иногда острой СН. В моче протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, эритроцитарные цилиндры. Снижение комплемента сыворотки. НС — характеризуется стойкой массивной протеинурией (более 3,0 г/сут), гипоальбуминемией (менее 30 г/л) и гипопротеинемией (менее 60 г/л). Часто развивается гиперхолестеринемия, липидурия и отеки. Может осложниться анасаркой, тромбоэмболией, инфекцией и синдромом белково-энергетической недостаточности (БЭН). По данным УЗИ, почки увеличены в размерах (за счет отека). Изолированный мочевой синдром — характеризуется стойкой или транзиторной протеинурией (до 2,5-3,0 г/сут), макро- или микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией, цилиндрурией (гиалиновые, зернистые, восковидные). При болезни Берже гематурия. АГ — характеризуется повышением диастолического и/или систолического артериального давления. Сопровождается умеренной протеинурией, эритроцитурией, цилиндрурией. Перед ХПН регистрируется практически у всех больных и расценивается как неблагоприятный признак.

II. Морфологические формы ГН. Диффузный пролиферативный эндокапиллярпый ГН (ОГН) возникает после инфекции (гемолитический стрептококк гр. А). Составляет 3-5% всех ГН взрослых. Встречается чаще у детей и лиц моложе 20 лет. М:Ж=2:1. Развивается через 3 недели после инфекции. Часто выявляют острый нефритический синдром с болями в пояснице: олигурия (60%), гематурия (100%), протеинурия (95%) отеки (75%), артериальная гипертензия (90%), одышка и сердечная недостаточность (40%), гипокомплементемия (90%). Возможна гибель пожилых и детей от нарастающей задержки жидкости и сердечной недостаточности. Диурез нормализуется через 4-7 дн., затем через 2-3 недели сходят отеки и снижается АД. Лечение симптоматическое (постельный режим, малобелковая диета, ограничение соли, мочегонные, контроль диуреза и АД). Выздоравливают 80-90% больных. После 2 лет наблюдения хронизация отмечается у 5% больных.

Экстракапиллярный пролиферативный ГН (ПГН) — наиболее тяжелая форма ГН. Встречается среди других ГН в 2-3% случаев. М : Ж=1:1. Обычно развивается у лиц моложе 40 лет. Начало острое, часто на фоне инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, активный гепатит). Характерны слабость, миалгии, потеря массы тела, прогрессирующая анемия и выраженная АГ. Может быть кровохарканье и легочное кровотечение (синдром Гудпасчера). В анализах мочи гематурия, массивная неселективная протеинурия. Развивается НС. Быстро прогрессирует почечная недостаточность (1-3 мес.) с развитием олигурии и анасарки. Лечение активное (лечение инфекции, плазмаферез, пульс — терапия преднизолоном и цитостатиками). При поражении более 85% клубочков прогноз неблагоприятный даже при патогенетической терапии.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) — составляет 30-40% всех ГН (70% мезангиально-пролифератиных ГН). Мужчины болеют чаше. Начало острое, через 2-3 дня после тонзиллита, фарингита, герпес-вирусной или другой инфекции, оперативного вмешательства, вакцинации. Характерны возвратные эпизоды макрогематурии с болями в спине и дизурией; протеинурия до 1,5 г/сут.; у 20% — АГ (предшествует ХПН). У 50-70% больных — повышение IgA сыворотки и отложения IgA в биоптатах кожи (эритема). Тонзиллэктомия и санация очагов инфекции снижают частоту обострений. Патогенетическая терапия отсутствует. Используют гипоал-лергизируюшую диету (мясо ягненка, рис, яблоки). При высоком IgA назначают рыбий жир. Симптоматическая терапия макрогематурии и АГ. Течение с медленным прогрессированием (у 20-30% больных ХПН развивается через 10-15 лет), Протеинурия более 2,0 г/сут, не поддающаяся терапии гормонами и цитостатиками, ведет к ХПН через 3-5 лет.

Мезангиально-пролиферативный ГН — составляет 20-25% всех ГН. Этиология неизвестна. Начинается ГН исподволь и выявляется случайно (у женщин при беременности). Характерно длительное латентное течение и изолированные изменения мочи с протеинурией менее 2,0 г/сут. Больные вне обострения в лечении не нуждаются. При обострении и протеинурии более 2,0 г/сут. назначают преднизолон. АГ часто возникает как предста-дия ХПН. Терапия симптоматическая. У 40% больных ХПН развивается через 15-20 лет. При IgM — варианте ХПН через 3-5 лет.

Мембранозно-пролифератиный ГН— составляет 10-15% всех ГН. Встречается у детей и молодых людей. Выделяют 3 типа ГН. При Т типе ГН (50%) выявляют НС и гематурию, которые развиваются на фоне гипо-комплементемии. Болезнь часто сопутствует гепатиту В и С. При II типе ГН — начало в виде острого нефритического синдрома или выраженной гематурии. Болезнь протекает на фоне липодисгрофии и массивной протеинурии. Для III типа характерно сочетание НС и АГ. При любом типе болезни характерно раннее присоединение плохо контролируемой АГ. В дальнейшем заболевание протекает в виде возвратного НС (у 40-70% больных) с присоединением у 90% больных АГ. Лечение преднизопоном эффективно только у детей. Взрослым назначают аспирин и курантил. При вирусном гепатите проводится лечение интерферонами. Среди всех форм ХГН прогноз самый неблагоприятный. ХПН развивается через 3-5 лет. Сочетание НС, АГ и анемии — признак плохого ближайшего прогноза.

Мембранозный ГН — составляет 10-20% всех ГН, из них 70% — идиопатические, а 30% — вторичные (на фоне инфекции, неоплазии, системных заболеваний, приема лекарств, воздействие токсинов и т.д.). Чаще болеют лица зрелого и пожилого возраста. Характерно развитие НС. Микрогематурия выявляется у 50% и АГ — у 30% больных. Степень протеинурии зависит от стадии болезни. ГН имеет рецидивирующее или непрерывное течение. В период обострений используют преднизолон и цитостатики. Полная ремиссия (спонтанная или после лечения) отмечена у 30% больных. 10-летняя выживаемость составляет 60-75%.

ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) — составляет 3% всех форм ГН. М:Ж = 2:1 .Встречается чаще у детей в возрасте до 5 лег. Может сочетаться с лимфогранулематозом, неходжкинской лимфомой, хроническим лимфолейкозом, мезотелиомой, гипернефромой; описан при лечении препаратами золота, НПВП, ингибиторами АПФ, карбонатом лития. В анамнезе поллинозы, бронхиальная астма, экзема. Начинается исподволь; отеки часто развиваются после инфекции верхних дыхательных путей. У 80-90% больных формируется НС с выраженными отеками, анасаркой, массивной высокоселективной протеинурией, гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Возможна изолированная протеинурия, а у 25% больных микрогематурия. У 10% детей и у 30% взрослых регистрируется АГ. Терапия выбора — преднизолон, редко цитостатики. Часты спонтанные ремиссии. 5-летняя выживаемость составляет 95%.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — составляет 1% всех ГН. Рассматривается как одна из стадий неблагоприятного течения ГН с минимальными изменениями. Возможно вторичное развитие при ВИЧ-инфекции, героиновой и рефлюкс-нефропатии. Характерны персистирую-щая массивная нсселективная протеинурия или НС. Часто сочетается с гематурией и АГ. У 1/3 больных повышены ЦИК. Лечение преднизолоном неэффективно. Течение прогрессирующее, 5-летняя выживаемость 50%. ГН возобновляется в трансплантате.

Склерозирующий (фибропластический) ГИ — исход любого ГН в стадии развития ХПН. Характерно снижение протеинурии и развитие АГ. По данным УЗИ, почки уменьшены в размерах с ровными контурами, корковый слой истончен, чашечно-лоханочная система мало изменена. Радиоизотопная ренография выявляет снижение почечного кровотока и функции обеих почек (уплощенные кривые). Биопсия почек не проводится. Специальные пробы (тест с циметидином или с аминокислотами) информативны при доазотемической ХПН на фоне гипоизостенурии. С развитием азотемии пробы теряют значимость, и ведущую роль в прогнозе отводят возможности своевременного начала диализа.

Критерии диагностики. Выявление типичных синдромов ГН и гистологическое подтверждение диагноза после пункционной биопсии почек.
Лечение и прогноз. Морфология ГН, установленная после биопсии почек, позволяют планировать патогенетическую терапию и составлять прогноз (см. морфологические формы ГН).

Критерии ВУТ.

ОГН, ПГН.

Обострение ХГН (протеинурия более 3,0 г/сутки и/или массивная гематурия). Высокая АГ и текущий НС с осложнениями или без них. Обследование больного при подозрении ГН.

Трудоспособны больные ХГН в период ремиссии, с редкими рецидивами, имеющие изолированные изменения мочи, НС вне обострения (на момент освидетельствования отсутствие отеков и БЭН), медикаментозно контролируемую АГ I—II степени (классификация ВОЗ — МОГ), при отсутствии значимых осложнений активной терапии (гормоны, цитостатики, плазмаферез) и ведущих синдромов ГН (острый нефритический синдром, НС, АГ), работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда. Трудоспособность сохраняется при доазотемической и начальной стадии ХПН.

Противопоказанные виды и условия труда: 1) абсолютные: тяжелый физический труд; работа в жестко заданном темпе (на конвейере), в статической позе, неблагоприятных производственных условиях (низкие или высокие температуры, повышенная влажность, запыленность, задымленность, сквозняки и т.п.), контакте с нефротическими ядами; работа, связанная с воздействием на организм вибрации, токов высокой частоты; ненормированный рабочий день, ночные смены; 2) относительные: физический труд средней тяжести, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах, вынужденным положением тела, значительным нервно-психическим напряжением.

Показания для направления в бюро МСЭ.

ОГН при хронизации болезни, ПГН, ХГН с непрерывным рецидиви-рованием, текущий НС, прогрессирующая или высокая АГ (III степень по классификации ВОЗ — МОГ), внепочечные осложнения заболевания или лечения, впервые выявленная или прогрессирующая терминальная ХПН.

Необходимый минимум обследования: анализы мочи (повторные); клинический анализ крови, тромбоциты; суточная потеря белка с мочой; проба Реберга; креатинин, мочевина, холестерин, электролиты, общий белок и фракции; при ХПН показатели КОС, рентгенография костей, щелочная фосфатаза; УЗИ, сцинтиграфия, рентгенография и биопсия почек по показаниям.

Критерии инвалидности (см. также раздел ХПН).

III группа инвалидности устанавливается больным ХГН при наличии противопоказанных условий труда для перевода на другую работу со снижением квалификации или объема производственной деятельности: сроком на один год с последующим трудоустройством при изолированных изменениях мочи, клинической ремиссии НС, стабильной АГ I-II степени (классификация ВОЗ — МОГ);
больным с ОГН при подозрении на хронизацию процесса (изолированные изменения мочи, пограничная АГ).
У больных определяются легкие (1ст.) нарушения функций органов и систем, имеются ограничения способности к самообслуживанию, передвижению, а также трудовой деятельности 1 ст.

II группа инвалидности устанавливается больным:
с ОГН, перенесшим ОПН с последующим частичным восстановлением экскреторной функции почек (развитие доазотемической или начальной ХПН);
ПГН с нарушением функций почек средней степени тяжести;
ХГН при непрерывном рецидивировании болезни и отсутствии эффекта проводимой терапии (IgM — вариант, мебранозно-пролиферативный и мембранозный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз);
ХГН при персистирующем НС, плохо корригируемой медикаментами АГ (III степень по классификации ВОЗ — МОГ);
любым ГН при развитии значимых осложнений лечения (психоз, стероидный диабет, цитопения, сепсис и т.д.) или значимых экстрареналь-ных осложнений (тромбозы, флебиты, кровоизлияния, тяжелая СН и т.д.).
У больных в подобных случаях определяются средней степени (2 ст.) нарушения функций органов и систем и ограничение способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 2 ст. В отдельных случаях определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных производственных условиях или на дому.

I группа инвалидности устанавливается больным:
1.С ПГН и ХГН с тяжелым и быстро прогрессирующим течением при развитии терминальной ХПН и наличии необратимых осложнений уремии;
2.При развитии терминальной ХПН и отказе в диализной терапии;
3.При тяжелых экстрарепальных осложнениях болезни или лечения; которые влекут за собой нарушения функций органов и систем 3 ст. и ограничения способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 3 ст., что требует постоянной посторонней помощи и ухода.

Реабилитация. Включает раннее выявление ГН и верификацию диагноза с помощью пункционной биопсии почек, с последующим патогенетическим лечением. Все больные ГН подлежат диспансерному наблюдению у нефролога. Следует предусмотреть своевременную профориентацию и переобучение больных непротивопоказанной профессии. В программе реабилитации указывают общепринятую патогенетическую терапию и сроки ее проведения. С присоединением ХПН больного следует своевременно направить на диализную терапию.

Источник: http://invalidnost.com/index/0-169

Источник: www.invalidnost.com

Просмотров: 955 | Добавил: givelf | Рейтинг: 0.0/0

Всего комментариев: 0