Авг 17, 2013
Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) — гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка.
Статистические данные • 5—20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у детей и взрослых • Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, в т.ч. HBV и HCV повреждении клубочков ЛС и токсинами).
Патоморфология. Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1 q, С4, С2 и пропердина
- Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, СЗ и пропердина • Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа • Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.
Клиническая картина
Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроциту- рией, азотемией) • У l/З больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.
Лабораторные данные • Гипокомплементемия. Диагностическая тактика • Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.
Лечение
•Диета (см. Гломерулонефрит хронический).
- Лечение первичного заболевания (HBV- и HCV-инфекции и др.).
- Иммунодепрессивная терапия ГК обычно малоэффективны При протеинурии <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азати- оприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1 —2 лет 3-компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400—600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250—320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны Циклоспорин 2— 5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10- летняя выживаемость составляет не более 50%, прогноз лучше при I типе • Рецидив заболевания возможен в трансплантированной почке.
