Табл. 273.1(Harrison). Морфологические варианты гломерулонефрита
Таблица 273.1. Основные морфологические варианты гломерулонефрита
Морфологический вариант Клинические проявления Морфологические изменения Этиологияа Диффузный пролиферативный гломерулонефрит Нефритический синдром: ОПН (развивается за несколько суток или недель), артериальная гипертония, отеки, олигурия, активный мочевой осадок, протеинурия < 3,5 г/сут Увеличение числа клеток в клубочках (инфильтрация нейтрофилами и макрофагами, пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток)
Иммунокомплексный (идиопатический, постинфекционный, при СКВ, инфекционном эндокардите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите).
Иммунонегативный и антительный (чаще выявляется экстракапиллярный гломерулонефрит, см. ниже)
Экстракапиллярный гломерулонефрит Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Почечная недостаточность (развивается за несколько недель или месяцев), активный мочевой осадок, артериальная гипертония, отеки, олигурия, протеинурия В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, макрофаги и фибрин) Иммунокомплексный (см. выше). Иммунонегативный (гранулематоз Вегенера, микрополиангиит, идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит).
Антительный гломерулонефрит и синдром Гудпасчера Очаговый пролиферативный гломерулонефрит Умеренный нефритический синдром: активный мочевой осадок, умеренное снижение СКФ Пролиферация и некроз менее чем в половине нефронов, изредка с полулуниями Легкие формы тех же заболеваний, при которых встречаются диффузный пролиферативный и экстракапиллярный гломерулонефрит.
IgA-нефропатия и геморрагический васкулит Мезангиопролиферативный гломерулонефрит Протеинурия, гематурия, артериальная гипертония, снижение СКФ Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса IgA-нефропатия и геморрагический васкулит.
Легкие формы тех же заболеваний, при которых встречаются диффузный пролиферативный и экстракапиллярный гломерулонефрит.
В сочетании с болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов: снижение СКФ, активный мочевой осадок, протеинурия, нефротический синдром Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальном мембраны Иммунокомплексный (см. выше, «Диффузный пролиферативный гломерулонефрит»).
Тромботическая микроангиопатия (см. ниже).
При внеклеточных болезнях накопления (см.ниже).
После трансплантации почки и костного мозга Болезнь минимальных изменений Нефротический синдром: протеинурия > 3 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев Нормальная картина при световой микроскопии, при электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов Идиопатическая.
При лекарственном интерстициальном нефрите, ВИЧ-инфекции, героинизме, лимфогранулематозе и лимфомах
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Нефротический синдром: протеинурия > 3—3,5 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, ги-перлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев
Склероз и гиалиноз части клу-бочковых петель. При электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов Первичный: идиопатический, при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления, болезни Шарко—Мари—Туса.
Вторичный: после потери части нефронов по любой причине Тотальный гломерулосклероз (фибропластический гломерулонефрит) Протеинурия и ХПН Склероз большинства клубочков и интерстиция Диабетическая нефропатия.
Исход всех перечисленных вариантов
Мембранозная нефропатия
Нефротический синдром: протеинурия > 3—3,5 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипопротеидемия, липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10—30% случаев Диффузное утолщение базальной мембраны, шипики вокруготложений иммунных комплексов Идиопатическая.
Инфекции (гепатиты В и С, сифилис, шистосомоз, малярия, проказа).
Лекарственная (препараты золота, пеницилламин, каптоприл).
Аутоиммунные болезни (СКВ, ревматоидный артрит).
Паранеопластическая Внеклеточные болезни накопления Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов. Почечная недостаточность (развивается за несколько месяцев или лет), протеинурия, гематурия, артериальная гипертония Расширение мезангия, утолщение стенки капилляров, пролиферация, в том числе экстракапиллярная (полулуния) Амилоидоз.
Криоглобулинемия.
Болезнь легких цепей.
Фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефрит Тромботическая микроангиопатия ОПН, артериальная гипертония, отеки, протеинурия, гематурия (меньше, чем при нефритическом синдроме) Микротромбы в капиллярах клубочков, повреждение эндотелия Идиопатическая.
При желудочно-кишечных инфекциях.
При других болезнях: СКВ, системной склеродермии, септическом шоке, гипертоническом кризе.
При приеме пероральных контрацептивов и митомицина При наследственных заболеваниях Бессимптомная гематурия, почечная недостаточность При синдроме Альпорта — пролиферация мезангиальных клеток, очаговый гломерулосклероз, склероз интерстиция, при электронной микроскопии — расслоение базальной мембраны клубочков Синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром ногтя—надколенника, семейная недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы
а Приведены только основные причины
Ссылки:
