Гломерулонефрит с минимальными изменениями — гломерулярное заболевание, единственным клиническим проявлением которого выступает нефротический синдром. Статистические данные. Причина 80–90% случаев нефротического синдрома у детей, 50% — у подростков и 10–20% — у взрослых. Чаще болеют мальчики, во взрослом возрасте — женщины. Возможна генетическая предрасположенность.
Этиология и патогенез неизвестны • Заболевание часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, иногда в связи с неопластическими заболеваниями • Повышенную проницаемость базальной мембраны клубочков для белка связывают с продукцией Т-лимфоцитами лимфокинов, в частности ИЛ-2 и -4.
Патоморфология. При световой микроскопии изменения в клубочках не видны, при электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов. Иммунные депозиты отсутствуют.
Клинические проявления. У больных развивается нефротический синдром с массивной протеинурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией, анасаркой, выраженной гиперлипидемией. Артериальную гипертензию (преимущественно диастолическую) выявляют редко — у 10% детей и 1/3 взрослых. Характерен быстрый эффект от ГК-терапии, иногда приводящий к исчезновению отёков уже через неделю.
Лабораторные данные • Резко повышены СОЭ, содержание в крови IgE или IgM, фибриногена, снижено — IgG, не изменён уровень С3-фракции комплемента • В моче — протеинурия более 3,5 г/сут, лейкоциты (лимфоцитурия), иногда (до 25% случаев) — умеренная преходящая эритроцитурия • Азотемия (25–33% случаев).
Диагностическая тактика • Впервые развившийся нефротический синдром у взрослых требует проведения биопсии. У детей вероятность гломерулонефрита с минимальными изменениями при изолированном нефротическом синдроме — без артериальной гипертензии, гематурии, азотемии, с нормальным уровнем комплемента — настолько велика, что необходимости делать биопсию нет. В пользу диагноза свидетельствует быстрый эффект от ГК.
Дифференциальная диагностика • Исключаю другие заболевания, при которых развивается нефротический синдром: гломерулярные заболевания (в порядке убывания частоты) — мембранозный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит; волчаночный нефрит, интоксикации золотом и ртутью, лекарственные нефропатии, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, тиреоидит и др.
Особенности течения у детей. Часто развивается анасарка, асцит характеризуется в т.ч. болью в животе.
Лечение • При впервые развившемся нефротическом синдроме начинают с преднизолона внутрь по 1–1,5 мг/кг/сут (у детей 2–3 мг/кг) вплоть до ремиссии, но не менее 6–8 нед (иногда до 12–16 нед), с последующим снижением дозы в течение 3–4 мес до отмены • При рецидивах заболевания проводят аналогичное лечение или назначают метилпреднизолон в виде пульсов по 10–15 мг/кг 3 дня подряд с последующим приёмом преднизолона в дозе 0,5 мг/кг до ремиссии • При частых рецидивах, резистентности или противопоказаниях к ГК назначают цитостатики: циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут внутрь или хлорамбуцил в дозе 0,2 мг/кг/сут в течение 8–12 нед, можно в сочетании с преднизолоном • При неэффективности циклофосфамида — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6–12 мес, затем снижение дозы каждые 2 мес на 25% до 3 мг/кг; общая продолжительность лечения не должна превышать 2 лет.
Течение и прогноз. Продолжительность ремиссии коррелирует с длительностью терапии ГК: полные ремиссии нефротического синдрома у 95% детей развиваются в течение 4 нед лечения ГК, у 50–60% взрослых — в течение 8 нед и у 80% — в течение 16 нед • 5-летняя выживаемость более 95% • ХПН развивается редко (чаще у пожилых) • Летальный исход возможен от осложнений: гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов, тяжёлых инфекций.
Синонимы • Липоидный нефроз • Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов • Болезнь минимальных изменений.
МКБ-10 • N00.0 Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями
